«Оставалась третья версия, почти невероятная, но все ставившая на свои места. Проказа в Южной Африке очень распространена, и вполне возможно, что в результате какой-то нелепой случайности юноша заразился страшной болезнью. Это поставило его родителей в исключительно трудное положение, так как они, естественно, не хотели, чтобы их сына изолировали. Оставался один выход: постараться сохранить постигшее семью несчастье в тайне, не допустить возникновения слухов и избежать вмешательства властей. Не представляло трудности найти надежного медицинского работника, готового за соответствующее вознаграждение взять на себя уход за больным. Наконец, не было никаких оснований отказывать больному в некоторой свободе передвижения с наступлением темноты. Что касается белого лица юноши, то именно побеление кожи является одним из последствий заболевания проказой».
Холмс, впрочем, выбирает другой вариант, но мы вернемся к этой истории через несколько глав…
Хотя рассказ был опубликован в 1926 году, его действие происходит в 1903 году, когда подходит к концу Вторая англо-бурская война. Конан Дойл провел пять месяцев в Южной Африке в 1900 году, служа там врачом на добровольных началах. Интересно, сталкивался ли он с больными проказой или основывал сюжет «Человека с белым лицом» на том, что узнал из учебников? Я подозреваю последнее, поскольку его описание больницы для прокаженных кажется выдуманным.
Проказа появляется еще в двух рассказах. В рассказе «Желтое лицо», который мы более подробно рассмотрим в главе о желтой лихорадке, проказа — одна из теорий Шерлока о том, кого Эффи Манро прячет в изолированном от посторонних глаз коттедже (так что сюжет схож с «Человеком с белым лицом»).
...— Есть у вас своя гипотеза?
— Пока только первая наметка. Но я буду очень удивлен, если она окажется неверной. В коттедже — первый муж этой женщины.
— Почему вы так думаете?
— Чем еще можно объяснить ее безумное беспокойство, как бы туда не вошел второй? Факты, как я считаю, складываются примерно так. Женщина выходит в Америке замуж. У ее мужа обнаруживаются какие-то нестерпимые свойства, или, скажем, его поражает какая-нибудь скверная болезнь — он оказывается прокаженным или душевнобольным. В конце концов она сбегает от него, возвращается в Англию, меняет имя и начинает, как ей думается, строить жизнь сызнова [Здесь и далее использованы фрагменты из рассказа «Желтое лицо» в переводе М. Вольпина. — Прим. ред.].
И наконец, у нас есть еще две отсылки в «Знатном клиенте», рассказе, с которым мы уже столкнулись в предыдущей главе «Цинга».
Первая цитата следует непосредственно за цитатой из предыдущей главы. Хрюша Шинвел знакомит Холмса и Ватсона с мисс Китти Уинтер, отвергнутой любовницей барона Грюнера.
...Рядом с ним на кушетке сидела одна из его воспитанниц — худощавая, подвижная как огонь молодая женщина с бледным настороженным лицом, еще юным, но уже успевшим увянуть от жизни, полной горечи и порока. Тяжкие годы оставили на ее облике нездоровый след.
— Это мисс Китти Уинтер, — произнес Шинвел Джонсон и взмахнул рукой, представляя свою спутницу.
В данном случае термин «нездоровый» [В оригинале используется слово leprous, что значит «прокаженный». — Прим. пер.] используется в том смысле, что Китти изуродована ужасной жизнью, которую ей пришлось вести.
Затем Китти вместе с Холмсом и Ватсоном навещает Виолетту де Мервиль, пытаясь убедить ее в том, что у ее жениха злая натура.
...«Разумеется, она знала, зачем мы пришли, — негодяй уже успел отравить ее разум и настропалить против нас. Думается, появление мисс Уинтер несколько удивило леди, но она жестом пригласила нас садиться в отведенные для нас кресла, словно какая-нибудь преподобная настоятельница, принимающая двух прокаженных нищих. Если вы склонны к возвышенным помыслам, Ватсон, берите пример с мисс Виолетты де Мервиль!»
Похоже, Холмсу и Ватсону предложили присесть, в то время как Китти Уинтер, пусть и имеющую болезненный вид, сочли ниже по статусу и оставили стоять.
Мы еще вернемся к этой захватывающей истории в главе «Рожа».
Проказа в Викторианскую эпоху
...Проказа — это хроническое системное заболевание, характеризующееся структурными изменениями кожи, слизистых оболочек и нервов и вызывающее значительное обезображивание черт лица и деформацию конечностей [12].
Эта болезнь очень широко распространена и встречается во всех уголках земного шара, но гораздо чаще в тропическом, чем в умеренном климате. Она была очень распространена в Европе в Средние века, но с тех пор почти исчезла и теперь встречается только в определенных районах, из которых наиболее обширным является западное побережье Норвегии [12].
В истории проказа носила разные названия. Римляне придумали термин Elephantiasis Graecorum, вероятно желая обвинить греков в этом неприятном заболевании. Также у них была болезнь под названием Elephantiasis Arabum, в которой обвиняли арабов (сейчас она называется лимфатическим филяриозом). Проказу также раньше называли болезнью Хансена.
Боюсь, сам я редко встречался с данным заболеванием. Будучи студентом-медиком, я проходил стажировку в военном штабе гуркхов в Дхаране, Непал. Однажды я остался за старшего в медицинской клинике. Бывший гуркх пришел туда из Бирмы (ныне Мьянма), чтобы проконсультироваться по поводу лечения проказы. К счастью, у него все было хорошо, и я смог предоставить ему помощь в лечении.
В настоящее время я являюсь преподавателем по дерматологии у аспирантов в Кардиффском университете. Однажды мне попалась история болезни с проказой, ее написал студент, который был главой африканской благотворительной организации по борьбе с проказой. Он знал гораздо больше, чем я… и получил очень высокую оценку.
......Было установлено, что болезнь передается по наследству, и это, вероятно, является главной причиной того, что она остается в таких странах, как Норвегия и Исландия, где распространены родственные браки между больными семьями. Определенное влияние на развитие болезни оказывают также климатические условия, почва и пища [12].
На вопрос о том, заразна проказа или нет, в отчете Коллегии врачей в 1867 году, а также в отчете правительства Гавайев в 1886 году был дан отрицательный ответ, хотя сейчас Коллегия врачей признает, что этот вопрос остается открытым. Действительно, существует множество доказательств того, что болезнь можно привить даже с помощью вакцинации, в то время как соитие, длительный контакт и даже нахождение в одном помещении в течение длительного периода, по-видимому, в некоторых случаях вызывают проказу. Неизменное присутствие бацилл в тканях и тот факт, что распространенность проказы в Норвегии была снижена на 50 % за двадцать лет благодаря строгой изоляции, — факты, которые также свидетельствуют в пользу теории о возможности заражения проказой [13].
Современные исследования свидетельствуют в пользу того, что это заболевание имеет системное происхождение, близкое к сифилису, при котором особые бациллы, прямо или косвенно, своим присутствием вызывают воспалительные изменения в тканях, чем и обусловлены многие поражения [13].
Бациллы были открыты Хансеном в 1874 году. Они представляют собой прямые или слабо изогнутые палочки, длиной от половины до трех четвертей диаметра красного тельца (4–6 мм, или 1/5000 дюйма) [13].
Интересно, что до сих пор не до конца ясно, как проказа распространяется, хотя основным «переносчиком» является дыхание.
Любопытно наблюдать за тем, как викторианские медики боролись с теориями относительно заболеваний. Этиологическая информация, содержащаяся в более раннем тексте Ливинга 1880 года (весьма категоричном), была заменена в позднем тексте Рэдклиффа Крокера (1888 года) гораздо более взвешенным подходом к новым теориям болезней.
Теперь мы знаем, что проказа — это бактериальное заболевание, вызываемое бактерией Mycobacterium leprae (с другими бактериями Mycobacterium мы познакомимся в главе о туберкулезе).
Меня заинтриговало то, что для обозначения размера бактерий была использована метрическая система. Я предполагаю, что она использовалась в каких-то научных работах (метрическая система на самом деле возникла еще в XVII веке). Хотя использование миллиметров кажется совершенно неправильным — величина в 1000 раз меньше, — но я полагаю, что «мм» может означать «микрометр», что было бы вернее.
......Обычно болезнь развивается медленно и коварно; часто проходят годы, прежде чем появятся характерные симптомы. В исключительных случаях начало заболевания бывает острым, и симптомы развиваются очень быстро [9].
Ранние симптомы болезни заключаются в общем системном расстройстве, слабости, депрессии, потере аппетита, ознобе и легких повторяющихся приступах лихорадки [12].
В дальнейшем происходят изменения на коже, особенно на лице и руках, появляются очень характерные бугорки; эти припухлости очень реагируют на надавливание, они вызывают значительное утолщение тканей и, как следствие, изменение черт лица. Кожа на лбу утолщается и бугрится, борозды углубляются, а выступы преувеличиваются; это особенно заметно на бровях и над ними, и придает лицу своеобразное тяжелое, угрюмое выражение; волосы на бровях быстро выпадают, нос покрывается узелками и бугорками; щеки неравномерно утолщены, губы твердые, опухшие, иногда вывернутые; подбородок узловатый, а сильно увеличенные уши выступают куда значительней. Весь вид человека становится отвратительным и мерзким. Один из особых эффектов подобных изменений заключается в том, что молодые люди выглядят так, будто они среднего возраста [12].
В иных случаях происходит сильная атрофия и окостенение пальцев, так что они приобретают вид сжатых неподвижных клешней. Иногда части пальцев отваливаются, не причиняя боли [12].
У мужчин атрофируются яички, увеличивается грудь, теряется половая сила; женщины становятся бесплодными, голос ломается из-за бугорков в гортани, появляется хрипота из-за утолщения слизистой оболочки носа, на пленке века и роговице может образоваться своеобразный паннус (хронический поверхностный кератит), интерстициальный кератит, а бугорки роговицы могут привести к слепоте [13].
Заболевание почти всегда летальное, и даже если оно затягивается на долгие годы, жизнь человека в лучшем случае можно назвать только жалким существованием [13].
Проказа — ужасная болезнь, и мы должны быть очень благодарны за то, что нам не приходится ее опасаться.
Тем не менее она остается важным заболеванием в развивающихся странах: по данным Всемирной организации здравоохранения, в 2019 году было зарегистрировано чуть более 200 тысяч новых случаев.
